Расстройства гемостаза в общей патологии человека определяется высокой частотой заболеваний, опасностью и разнообразием, а также данные процессы являются звеном патогенеза большого количества других заболеваний, поскольку является участником многих патологических процессов, если вовремя не выявить и не предупредить данное заболевание, именно поэтому важно знать основные симптомы, их патогенез.

Ключевые слова: геморрагические диатезы, повышенная кровоточивость, геморрагический васкулит, наследственное заболевание, болезнь Шейнлейна — Геноха

Геморрагические диатезы объединяют группу заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость, возникающая самопроизвольно или же под влиянием повреждающих факторов.

Классификация геморрагических диатезов

В зависимости от того, нарушение какого из звеньев системы гемостаза имеет место, выделяют следующие группы:

1. Заболевания, связанные с нарушением коагуляционного гемостаза — коагулопатии (гемофилии);
2. Заболевания, связанные с количественными и качественными изменениями системы;
3. Заболевания, связанные с нарушением сосудистого звена системы гемостаза — вазопатии;
4. Заболевания с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза — тромбоцитопении и тромбоцитопатии [3].

Коагулопатии (гемофилии)

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором дефицит факторов свертывания приводит к развитию характерного геморрагического синдрома, т. е. к кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, в суставы [5].

Наблюдается недостаток факторов свертывания, которые содержатся в плазме крови, но при этом тромбоцитарные и тканевые факторы сохраняются. Массивные кровоизлияния с образованием крупных гематом появляются при повреждении сосудов, которые расположены в местах, где наблюдается дефицит тканевого тромбопластина (суставные сумки, под надкостницей,например).

Типичный симптом — трудно останавливаемые длительные кровотечения из дёсен, полости рта, слизистых носа. При гемофилии характерны внутримышечные гематомы, болезненные кровоизлияния в крупные суставы. Происходит увеличение длительности свёртывания крови, нарушение образования тромбопластина, а также снижение потребления протромбина [4].

Клиника — кровоподтёки, снижение тромбопластической активности крови, замедление времени свёртывания крови.

Вазопатии

К вазопатиям относят геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха),болезнь Рандю — Ослера.

Болезнь Шенлейна — Геноха характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, суставы, почки и обусловлено микроваскулитами. Кровоточивость обусловлена поражением стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Кожные проявления: мелкоточечные симметрично расположенные петехий (преимущественно располагаются на нижних конечностях и ягодицах).

По клиническому течению выделяют: простую (кожную форма), суставную форму, абдоминальную форму, почечную форму и быстротекущую форму.

Обычно простая форма заканчивается полным выздоровлением. Поражение суставов сопровождается резкой болезненностью, нарушением функции. Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе и кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, желудка. Почечная форма протекает по типу острого или же хронического нефрита, а также возможен нефротический синдром. Быстротекущая форма может развиться при кровоизлиянии в оболочки головного мозга и другие жизненно важные органы [1].

Диагностические признаки: повышение уровня фактора Виллебранда, увеличение содержания иммунных комплексов, гиперфибриногенемия.

Болезнь Рандю — Ослера — наследственная ангиопатия, сопровождающаяся появлением множественных телеангиэктазий, геморрагий. Коагуляционный и тромбоцитарный гемостаз не нарушены. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — наследуется дефект синтеза некоторых видов коллагена и эндоглина (интегрального мембранного гликопротеида).

При данной патологии возникает дефект развития субэндотелиального слоя сосудистой стенки из-за малого содержания в ней коллагена. При механическом воздействии потока крови наблюдается появление веретенообразной дилатации мелких артерий, венул в местах, где стенка представлена лишь эндотелием. Кровоточивость обусловлена высокой ранимостью сосудистой стенки, а также неспособностью сосудов сокращаться при травме [2].

Характерны телеангиоэктазии различного размера, бледнеющие при надавливании, кровотечения из расширенных сосудов.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Включат в себя: болезнь Верльгофа, синдром Бернара — Сулье, тромбастения Гланцмана

Идиопатическая аутоиммунная пурпура (болезнь Верльгофа) — болезнь, которая характеризуется снижением числа тромбоцитов в крови, а также повышенной кровоточивостью. Большое значение в развитии имеют иммунные расстройства, срыв иммунологической толерантности.

Снижение тромбоцитов обусловлено увеличенным разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Причина повышенного разрушения — образование антитромбоцитарных антител.

Наблюдаются синячковые кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек. Возможны различные изменения в тромбоцитах — изменение размера, появление малозернистых «голубых» клеток.

Синдром Бернара — Сулье — наследственное нарушение функции тромбоцитов из-за потери рецептора, связывающего фактор Виллебранда во время адгезии тромбоцитов на ранней стадии первичного гемостаза. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Так как рецептор отсутствует, клетки не приклеиваются к поврежденной стенке сосуда, что затрудняет образование нормального кровяного сгустка. Время кровотечения и свёртывания крови увеличено.

Тромбоциты увеличены в размере, отмечается сокращение продолжительности жизни, кровоточивость микроциркуляторного русла.

Тромбастения Гланцмана — наследственное заболевание, возникающее в результате снижения агрегационной способности тромбоцитов. Страдает тромбоцитарное звено гемостаза.

Характерно полное отсутствие или же резкое снижение ретракции кровяного сгустка на фоне нормального содержания тромбоцитов вследствие патологии в рецепторе для фибриногена — тромбоциты не приклеиваются друг к другу в месте повреждения [3]. Типично снижение образования тромбина, в результате чего формирующийся тромбоцитарный тромб получается рыхлым, не выполняет свою функцию — не останавливает кровотечение. Время кровотечения и тромбиновое время увеличено.

Отмечается петехиальная сыпь, гематомы, экхимозы, кровотечения из слизистых оболочек.

Знание вышеописанных заболеваний, их симптомов и патогенеза поможет нам своевременно определить болезнь, назначить лечение и предупредить появление осложнений. Геморрагические диатезы — тяжелые генетические заболевания, которые требуют внимательного отношения.

Литература:

1. Абезгауз А. М. Геморрагические заболевания у детей; Медицина — Москва, 2013. — 326 c.
2. Кучма Г. Б. Геморрагические диатезы. Гемофилия: учебное пособие для студентов и врачей / Кучма Г. Б.. — Оренбург: Оренбургская государственная медицинская академия, 2008. — 32 c. — Текст: электронный // Электронно-библиотечная система IPR BOOKS: [сайт]. — URL: http://www.iprbookshop.ru/31805.html (дата обращения: 11.06.2021)
3. Литвицкий П. Ф. Патофизиология: учебник: — 4-е изд. Перераб. И доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. — 496с.;
4. Основные понятия общей патофизиологии: методическое пособие / А. В. Ефремов, А. Р. Антонов, Ю. В. Начаров, Д. Д. Цырендоржиев, Ф. Ф. Мизулин, Н. С. Гудимова, E. Н. Самсонова. Москва: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2000. — 82 с.;
5. Патофизиология: учебник: в 2 т. / под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. — 4-е изд., перераб. и доп. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — Т. 1. — 848 с.