Ключевые слова: врожденные пороки сердца, ВПС, тетрада Фалло, гемодинамика, стеноз легочной артерии, ДМПЖ, декстропозиция аорты, гипертрофия миокрарда, диагностика.

Тетрада Фалло — комплексная врожденная анатомическая аномалия сердца, протекающая с цианозом. Для данной патологии присуще четыре характерных компонента:

1) Стеноз легочной артерии (ЛА);

2) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

3) Декстропозиция аорты;

4) Гипертрофия миокарда правого желудочка (ПЖ).

Этиология:

К этиологическим факторам, которые могли привести к развитию порока относятся:

1) Перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха);

2) Прием лекарственных препаратов, наркотиков или алкоголя и их тератогенное воздействие;

3) Воздействие вредных профессиональных факторов;

4) Наследственность;

5) Хромосомные и генетические мутации;

Тетрада Фалло одна из десяти наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС), частота патологии составляет 0,21–0,26 на 1000 новорожденных и диагностируется у 8–13 % всех больных с ВПС, 4 % среди критических ВПС.

В зависимости от характера стеноза ЛА выделяют четыре типа анатомических вариантов тетрады Фалло:

1) Эмбриологический;

2) Гипертрофический;

3) Тубулярный;

4) Многокомпонентный;

В зависимости от степени стеноза легочной артерии, происходит изменение гемодинамики и, в соответствии с этим, выделяют четыре клинико-анатомические формы от незначительного стенозирования до полной атрезии при тетраде Фалло:

1) Ацианотичная форма.

2) Классическая форма;

3) С агенезией легочного клапана;

4) Крайняя форма Тетрады Фалло, характеризующаяся атрезией устья ЛА;

Клиническая картина:

Различают пять клинических форм тетрады Фалло:

1) Ацианотичная форма.

2) Ранняя цианотичная форма — характеризуется появлением синюшного оттенка с 3–4 месяцев до первого года жизни. При кормлении, возникает одышка, потливость, пероральный цианоз, он усиливается так же при плаче, эмоциональном напряжении.

3) Классическая цианотичная форма — цианоз появляется на 2–3 году жизни.

4) Тяжелая цианотичная форма — как правило, для данной формы характерная симптоматика в виде одышечно-цианотических приступов появляется в возрасте от 2 до 5 лет. Приступ развивается внезапно или при небольшой физической нагрузке, сопровождается беспокойным поведением ребенка, значительным усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания.

5) Поздняя цианотичная форма — цианоз появляется к 6–10 годам.

При осмотре больных с тетрадой Фалло, как и при всех патологиях сердца, первое что привлекает внимание — это окраска кожных покровов, которая здесь приобретает синющный оттенок (цианоз) различной интенсивности. Обращают внимания на вид пальцев рук, для которых характерно раннее появление симптомов «барабанных палочек» и «часовые стёкла». Грудная клетка может быть деформирована. Дети с тетрадой Фалло часто отстают в физическом развитии от своих сверстников — у них развивается гипотрофия II-III степени. Характерно пониженное АД и пульсовое давление. В анамнезе у таких детей отмечаются затяжные и рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Особое положение, принимают пациенты с данной патологией после нагрузки — присаживаются на корточки, что облегчает их состояние. Предполагают, что данное вынужденное положение увеличивает сопротивление большого круга кровообращения и благодаря этому увеличивается кровоток по легочной артерии.

Диагностика:

1) В ОАК отмечается эритроцитоз в диапазоне 10 × — 12 × . Также отмечается увеличение содержания гемоглобина до 165–200 г/л [1,3].

2) При аускультации сердца выслушивается — грубый систолический шум с максимумом в точке Боткина-Эрба. При атрезии легочной артерии шум чаще всего отсутствует. I тон усилен над легочной артерией, II тон ослаблен.

3) При перкуссии — границы сердца не изменены или слегка расширены.

4) При пальпации — может выявляться сердечный толчок;

5) На ЭКГ — правограмма; гипертрофия ПЖ; неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

6) ЭхоКГ — определяют величину смещения аорты вправо, размер ДМЖП, степень легочного стеноза, и гипертрофию ПЖ.

7) Ангиокардиография — исследование проводят для диагностики гемодинамических нарушений и для установления окончательного диагноза.

8) МСКТ и МРТ сердца;

9) Рентгенография — характерные признаки:

– Сердце по форме напоминает деревянный башмачок;

– Во второй косой позиции видна гипертрофанный правый желудочек, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой левый желудочек в виде «шапочки»;

– Обеднение легочного рисунка;

10) Зондирование полостей сердца — прохождение катетера из ПЖ в аорту, высокое давление в ПЖ.

Лечение:

Тетрада Фалло лечится только хирургическим путем. Большинство не оперированных детей при данной патологии живут в среднем около 13 лет. Гибель больных в большинстве случае наступает по причине ишемического инсульта или абсцесса мозга.

Существует 2 разновидности хирургических операций:

1) Радикальные операции — устраняют стеноз ЛА и ДМЖП. Проводится в два этапа. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 6 лет.

2) Паллиативные операции — не устраняют порок, а предотвращают развитие тяжелых осложнений.

Направленны они на стабилизацию больного при помощи создания сообщения между аортой и легочной артерией (искусственный шунт), благодаря чему происходит увеличение объема легочного кровотока. Существует множество паллиативных операций, но в настоящее время предпочтение отдается подключнчно-легочному анастомозу по Блелоку — Тауссиг. В дальнейшем через 1–3 года позволяют провести радикальную операцию.

Консервативное лечение показано при невыполненной своевременно операции для облегчения симптоматики или оно может являться этапом подготовки к хирургическому вмешательству.

Диетотерапия: Если возраст ребенка до 1 года, то объем кормления соответствует возрасту. Если ребенок старше 1 года, то ему назначают диетический стол № 10.

После радикальной операции все пациенты подлежат наблюдению у кардиолога; раз в год в обязательном порядке проходить обследование ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское исследование при подозрении нарушения ритма сердца; вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке перед проведением стоматологических процедур и любых хирургических вмешательств.

Литература:

1. Подзолков В. П., Кокшенев И. В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2008.
2. Gatzoulis M. A., Balaji S., Webber S. A. et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000; 356: 975–81.
3. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013